53세 남성 환자입니다.
환자는 좌측 겨드랑이 부위에서 피하결절을 발견하였으며 진행성 핵상마비(3년)입니다.

환자가 제출한 과거 진료기록를 요약해서 다음과 같이 말씀드립니다.



• 2011년 2월 2일 좌측 겨드랑이 부위를 절개하여 생검했습니다.
 신경 내분비 분화성의 악성 종양을 확인했습니다.
 다만 림프절 구조가 명확하게 식별되지 않아서,
 이것이 발원 종양인지 림프절 전이인지 판단하기 어렵습니다.

• 2011년 2월 23일 흉부, 복부, 골반 CT를 촬영했습니다.
 좌측 겨드랑이에 12.1cm 크기의 연조직 덩어리가 발견되었습니다.
 아울러 4개의 비장병변이 확인되었습니다.

• 2011년 3월 1일 좌측 어깨 MRI를 촬영했습니다.
 17cm 크기의 연조직 덩어리가 발견되었습니다.

• 2011년 3월 25일 좌측 겨드랑이의 연조직 덩어리를 방사선 치료했습니다(4400 cGy).

• 2011년 3월 30일 뇌 MRI를 촬영했으며 특이사항은 없습니다.

• 2011년 4월 11일 복부 MRI를 촬영하였습니다.
 5개의 비장병변을 확인했습니다. 최대 크기는 4.9cm입니다.

• 2011년 4월 20일 급성 복통을 호소하는 상황에서 복부 CT를 촬영했습니다.
 비대해진 비장병변이 비장피막을 파열하여
 복강내 출혈이 발생한 상황입니다.

• 2011년 5월 시스플라틴 및 에토포사이드를 투여했습니다.

• 2011년 7월 29일 흉부, 복부, 골반 CT를 촬영했습니다.
 좌측 폐 상엽에서 침상결절이 확인되었으며 우측 폐는 정상입니다.
 좌측 겨드랑이에 임파절증이 발견되었습니다(최대 결절 크기 3.0cm).
 비장병변의 크기는 과거 대비 줄었습니다(최대 크기 6.0cm).

• 2011년 8월 16: 척추 MRI를 촬영했습니다.
 질환은 전이되지 않았으며 척수압박도 존재하지 않습니다.

• 2011년 8월 17일 골 스캔을 시행했습니다.
 이를 위해 두개골, 늑골, 양쪽 대퇴골, 골반에 방사성의약품 주입했습니다.

• 현재, 환자는 요통을 호소하는 상황입니다.

제출하신 의료기록에 따르면 주요 병력은 다음과 같습니다.

• 진행성 핵상마비;방광 결석

아울러, 일반 사항은 다음과 같습니다.

• 중추신경계 이상으로 인한 장애가 있습니다.
 과거 부동산 중개인으로 근무했으며
 금연, 금주를 유지했습니다.

저의 소견을 말씀드립니다.

원발 위치를 알 수 없는 전이성 청색종양이 있으며,
부종양 증후군을 진단합니다.


병리검사를 분석한 결과, 신경내분비 분화성 청색종양이라 판단됩니다.
아울러 환자피부를 관측한 결과,
머켈세포 암종은 아니며 소세포 폐암일 가능성이 높습니다.

최초의 병증이 발견된 시점에 폐 병변 확인된 것은 아닙니다.
그러나 이후 검사결과 침상돌기 폐 병변들이 명확하게 관찰되었습니다.

참고로 말씀드리면 기존 사례에도
병증이 발현된 시점에는 종양이 임상적으로 발견되지 않았지만,
이후 소세포 폐암으로 판명된 사례들이 다수 존재합니다.

현재 의심되는 머켈세포 암종과 소세포 폐암 중에서
환자의 질환을 확실하게 판명하기는 어렵습니다.
소세포 폐암은 주로 흡연자들 중에서 발병되므로,
흡연이력이 없는 환자가 소세포 폐암일 가능성은 낮습니다.
다만, 일반적으로 소세포 폐암이 머켈세포 암종보다 발병률은 높습니다.

정확한 병명을 진단하기에 앞서
치료방법에 대해서 우선 말씀드립니다.
치료방법을 먼저 말씀드리는 이유에 대해서는
다시 상세히 설명드리겠습니다.

현재 종양이 겨드랑이, 복막후강, 림프절, 폐, 비장,
그리고 뼈까지 전이되었습니다.
환자는 요통을 호소하지만,
영상자료 검토결과 척추에 전이된 것은 아닙니다.
지금까지 환자는 카보플라틴/에토포시드 시술을 4회 받았습니다.
그러나 환자의 현 상태를 검토한 결과,
유의미한 치료성과는 없다고 판단됩니다..

저는 현재 치료방법을 중단할 것을 권고드립니다.


전신 카보플라틴/에토포시드 4회에도 불구하고
여전히 증세가 호전되지 않았다면,
치료방법를 즉시 중지하는 것이 옳습니다.

증세가 호전되지 않을 경우, 동일 치료방법을 반복해서는 안됩니다.
이는 결코 환자를 위한 의료행위가 아닙니다.
치료성과를 가시적으로 확인할 수 없다면
치료방법을 즉각적으로 변경해야 합니다.

지금까지의 연구결과를 종합하면,
이와 같은 경우 1차 치료방법으로는
카보플라틴/에토포시드 및 시스플라틴/에토포시드를 선택합니다.

그러나 2차 치료방법에 대해서는 명확한 기준이 없습니다.
이리노테칸, 도세탁셀, 토포테칸, 리포조말 독소루비신 등이
비교적 검증된 약품입니다.

상기에 말씀드린 약품은 소세포폐암 치료제이면서
동시에 머켈세포 암종 치료제입니다.
즉 의심되는 질환에 대한 치료방법이 사실상 동일합니다.

그러므로 환자의 질환을
머켈세포 암종, 소세포폐암 중에서 판단하는 것은
임상학적으로 큰 의미가 없습니다.
환자의 치료방법이 동일하기 때문입니다.

따라서 현재 치료중인 카보플라틴/에토포시드를 중지하고,
말씀드린 약품(이리노테칸, 도세탁셀, 토포테칸, 리포조말 독소루비신)으로
2차 치료를 진행하시기를 권고드립니다.


말씀드린 바와 같이 2차 치료방법에 대해서는
아직까지 정설이 없습니다.
따라서 환자가 충분한 체력을 비축했고,
후속치료를 희망한다면 2차 치료를 진행하기 바랍니다.

마지막으로 문의 사항에 대한 답변을 드리겠습니다.


제가 조사한 바에 의하면
머켈세포 암종과 관련하여 현재 진행중인 2단계 임상실험은 없습니다.
일부 의과대학에서 1단계 임상실험이 추진되는 수준입니다.
메켈세포 암종은 충분하게 연구된 질환이 아니며,
아직까지 이들 임상실험의 성패를 예측하기 어려움을 말씀드립니다.

감사합니다.

전문의 키스 플래티 (드림)